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“主动脉及周围血管介入治疗学(..)”!
第一节
主动脉缩窄
一、概述
主动脉缩窄(coarctationofaorta,CoA)是主动脉的先天狭窄畸形,1760年由Morgagni在尸检时首次发现,指主动脉管腔局限性狭窄引起主动脉血流障碍。90%以上的病变在主动脉弓远段动脉导管或动脉韧带所在的区域,即主动脉峡部。
CoA的分型方法很多,早年根据CoA与PDA的位置关系,分为导管前型及导管后型。目前根据临床实用常分为单纯型和复杂型。
1.单纯型(成人型)
缩窄位于主动脉峡部,不合并动脉导管未闭及其他畸形。
2.复杂型
又分为两个亚型:
(1)婴儿型CoA:
合并PDA等其他心血管畸形,导管前型CoA常有分界性发绀,导管后型CoA常有肺动脉高压。
(2)不典型CoA:
包括合并主动脉弓发育不全;仅合并头臂动脉开口部狭窄;不典型部位的CoA;多发CoA。
本病预后随缩窄的严重程度而不同。成年患者平均寿命40岁左右,可发生心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而死亡。未经治疗的CoA患者自然预后差,平均死亡年龄34岁,75%的患者死于46岁前。
二、病因及流行病学
CoA的形成机制仍不十分清楚,目前主要有两种假说:一种认为在胚胎发育过程中,部分动脉导管的组织伸入到相连接主动脉壁内,当动脉导管逐渐纤维化闭合时,累及相邻主动脉壁,使其形成局限性狭窄;另一种假说认为CoA的形成与胎儿时期血流异常有关,胎儿时上腔静脉血经右心房室—主肺动脉—动脉导管至降主动脉,供应躯干和下肢血液,而下腔静脉血经右心房—卵圆孔—左心房室至升主动脉,维持头、颈和上肢血供;如果卵圆孔小,或有较大室间隔缺损等因素造成左心室排血量减少、右心排血量增加,使主动脉升、弓部血流较降主动脉相对减少,易形成导管前缩窄;当卵圆孔过大或其他因素造成左心室排血量增加,于是经右心室、动脉导管至降主动脉的血流减少,而形成导管后缩窄。目前两假说仍存在较大争议,尚需病理胚胎学的进一步证实。
CoA是一种较常见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的5%~8%,多见于男性,为女性的2~5倍。
三、病理解剖及病理生理学
典型的CoA是指主动脉峡部局限性狭窄,局部管腔可见隔膜样结构,引起血流动力学障碍,为真性缩窄;另一类缩窄段较长,局部管腔内无隔膜结构,称为管状缩窄。
CoA产生的血流动力学变化基本上有下列三种情况:
1.缩窄的近心端高血压
缩窄近端血流受阻,血压增高,缩窄以远躯干血供减少,肾脏缺血释放肾素增加,加重高血压。长期高血压可继发左心室肥厚、左心衰竭、动脉硬化等并发症。
2.缩窄以远供血不足
缩窄以远血压低、内脏供血不足,甚至出现脏器缺血性功能衰竭。合并动脉导管未闭时,缩窄以远脏器可经未闭导管供血。
3.侧支循环的建立
由于缩窄以远供血不足,促进侧支循环开放。侧支循环的开放与缩窄的程度及部位有关,锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉系统、椎动脉-髓动脉系统、颈动脉-肩胛外侧动脉系统均为重要的侧支循环途径。
CoA可以单独发生,亦可合并其他心血管畸形。较为常见的合并畸形为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二瓣化畸形以及主动脉瓣、瓣上和瓣下狭窄等。
四、临床表现
(一)症状
1.高血压
由于头部及上肢血压升高,可出现头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等症状,严重者可发生脑血管意外及心力衰竭。
2.下肢血供不足
出现下肢无力、酸痛、麻木,肢冷,间歇性跛行等。
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