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第一节 主动脉瓣狭窄(第2页)

三、临床表现

在AS患者自然病程中的一个较长时期,尽管主动脉瓣狭窄逐渐加重、心肌压力负荷逐渐增加,患者并没有明显症状。获得性AS患者的主要临床表现包括心绞痛、晕厥、劳力性呼吸困难以及心功能不全。

心绞痛出现在约23的严重AS患者。同冠心病患者心绞痛类似,常在劳力时突然发作,休息时缓解。对于不合并冠心病的患者,心绞痛是因为心肌肥厚对氧供的需求增加,冠状动脉血管过度受压导致的氧输送减少所致。晕厥是因为劳力时体血管舒张而心输出量固定没有相应增加,导致脑灌注的减低。晕厥也与严重主动脉瓣狭窄压力感受器机制障碍及运动时左室收缩压明显增高导致的血管减压反应有关。晕厥前兆很常见,而运动低血压也可表现为劳力时头晕眼花。静息时的晕厥可能是由一过性的室颤或一过性的房颤引起,左房失去对左室的充盈使得心输出量明显减低;或瓣膜的钙化延伸累及传导系统导致的一过性房室传导阻滞。劳力性呼吸困难可能伴端坐呼吸或发作性夜间呼吸困难及肺水肿,反映不同程度的肺静脉高压,是主动脉瓣狭窄患者晚期常见症状。

严重主动脉瓣狭窄患者的心输出量通常可保持很多年,所以明显的疲乏、虚弱、外周性发绀等其他低心排血量的临床表现通常都不突出且出现在病程很晚的时期。其他晚期表现包括房颤、肺动脉高压及体静脉高压。主动脉瓣狭窄导致的猝死常出现在既往已有症状的患者,如患者已出现症状而主动脉瓣狭窄不能解除,提示预后不佳。生存曲线显示出现心功能不全症状到死亡时间间隔约2年,出现晕厥到死亡约3年,出现心绞痛到死亡约5年。

四、影像学诊断

(一)X线胸片

严重主动脉瓣狭窄患者常规X线胸片检查可能表现正常。心脏通常正常大小或轻度增大、左室圆隆(图20-1)。但合并主动脉瓣反流或左心功能不全时,胸片可发现肺淤血改变。升主动脉狭窄后扩张是较常见的表现。明显的主动脉扩张常提示主动脉瓣二瓣化或合并主动脉瓣反流。几乎所有具有血流动力学改变的主动脉瓣狭窄患者的主动脉瓣均有钙化,在透视或CT下更易发现。如果通过透视仔细观察没有发现主动脉瓣区钙化,对于35岁以上的受试者可排除严重的主动脉瓣狭窄。反之,对于65岁以上退行性病变的患者,严重的主动脉瓣钙化患者瓣膜可无狭窄或轻度狭窄。主动脉瓣狭窄患者,可合并左房轻度增大,或肺静脉高压的X线征象,但左房明显增大时,应怀疑伴发或继发的二尖瓣疾患。

图20-1主动脉瓣狭窄正、侧位胸片

胸片正侧位示左心室增大

(二)超声心动图

超声心动图是评价随访主动脉瓣狭窄患者及选择手术适应证最重要的影像学手段。经胸二维超声心动图能探查主动脉瓣钙化,勾画出瓣叶结构,并通过对瓣口的成像来判断瓣膜狭窄程度。经食管超声心动图能在主动脉瓣短轴切面更清晰准确地显示瓣口。二维超声心动图常应用于探查伴发的二尖瓣疾患、评价主动脉二瓣化患者主动脉根部直径、评价左室收缩舒张功能时。不断进展的三维超声心动图能对主动脉瓣结构、活动度提供可靠的评价,并对主动脉瓣的狭窄程度进行准确的定量测量。对主动脉瓣收缩期的血流速度信号的测量,通过改良的伯努利方程转换多普勒超声心动图能计算出左室-主动脉的压力阶差(图20-2)。这种无创方法测量的压力阶差与左心导管检查测量数值有很好的相关性。有效主动脉瓣口面积也能通过多普勒技术进行推测。但由于狭窄以远压力恢复现象,多普勒技术可能会高估狭窄的程度(导管测量影响较小)。彩色血流多普勒成像在探查主动脉瓣关闭不全的程度及评价肺动脉压力方面很有帮助。事实上,对于绝大多数患者,超声心动图能提供决定患者临床处理策略的主要血流动力学信息,这使得心导管检查变得并非必须,除非同期评估冠状动脉状况。

图20-2室间隔增厚及主动脉瓣血流频谱

A.室间隔中段局限性增厚,厚达17.8mm;B.连续血流频谱示过主动脉瓣血流明显加快,流速为423cms

(三)磁共振成像(MRI)

在瓣膜疾患的评价上心脏磁共振成像(CMR)有用,但通常扮演超声心动图后的次要角色。CMR能定量分析主动脉瓣狭窄。为测得血流通过狭窄瓣口射流的最大速度,一些成像的参数需要适当调整,例如TE需要非常短以防止信号的丢失。CMR在评价主动脉瓣狭窄方面与其他技术有很好的一致性。CMR能直接显示狭窄主动脉瓣的面积。对于主动脉瓣狭窄,超声心动图为一线的临床检查手段,CMR主要应用于声窗差或超声心动图结果与有创检查结果不符的情况(图20-3)。

图20-3心脏MR四腔心图像显示室间隔

(四)多排螺旋CT

2002年Criber等实施了世界上首例人体经导管主动脉瓣置入术(transcatheteraorticvalveimplantation,TAVI),随着临床经验日益积累,技术逐渐成熟,到2014年全球已完成约60000例的TAVI手术。主动脉瓣周围的解剖形态及径线的测量对于TAVI至关重要,由于不能像外科手术那样直视,相关的数据完全依赖影像学。近10年来,随着MDCT设备飞速发展及其强大的后处理技术,在TAVI上的作用越来越得到重视,因其具有较高的时间分辨率和空间分辨率,单次即可完成大范围覆盖扫描等优点被心血管CT学会(societyofcardiovascularputedtomography,SCCT)推荐为进行TAVI术前评估及术后随访的有利工具。

MDCT在TAVI术前计划、术中指导及术后随访都起重要作用。为保证图像质量,CT扫描机以64排CT以上为佳。一个成功的术前扫描,需包括心电门控下的主动脉根部扫描及非心电门控下的大范围全主动脉扫描。SCCT的专家共识要求主动脉根窦部一定要心电门控,尽量减少运动伪影,但并没有强调必须使用回顾性心电门控,前瞻性心电门控扫描可有效降低辐射剂量。收缩期图像具有比舒张期更好的指导价值,其原因是收缩期瓣环更大,测量数据更加准确。扫描结束后,选择收缩期主动脉瓣开放最充分的时相,一般为20%~45%RR间期收缩期图像,作为后处理的主要时相并辅以舒张期时相,进行三维重建,重建方法可选择表面阴影遮盖SSD、VR、MIP等方法(图20-4)。为精确测量,一般还需构建与经典超声和造影平面相一致的二维平面,同时还可以进行与中央轴、心腔、血管长轴相垂直的二维平面重建,如主动脉瓣环平面、冠状斜位及矢状斜位,对TAVI主动脉根窦部的径线进行测量。术前MDCT需测量的数据包括主动脉瓣环的测量,这对于选择不同型号的人工瓣膜支架至关重要。选择小了,术后会有主动脉瓣瓣周反流;选择大了,则可能出现严重的致死性并发症。在瓣环测量方面,MDCT结果显示了同外科直接测量良好的相关性。除了主动脉瓣环尺寸,其他主动脉根部的解剖测量也与TAVI手术的术前计划有关。包括冠状动脉开口与主动脉窦底距离、主动脉瓣叶的长度、主动脉窦的宽度、窦管交界的宽度及升主动脉宽度。主动脉窦过宽、窦高不足,窦管交界处过小、冠状动脉距窦底距离不足、瓣叶长、钙化重,这些危险因素都有可能造成瓣叶贴附冠状动脉,导致冠状动脉急性闭塞,患者发生急性心肌梗死甚至猝死。MDCT因其多层面成像能力及高的空间分辨率,非常适合应用于这些数据的测量。钙化性主动脉瓣狭窄的病理特点是瓣叶在增厚的基础上,存在大量的钙化结节,凸出于瓣叶的表面。TAVI手术不像传统外科手术,钙化的瓣叶无法取出,因此钙化的存在对于瓣膜假体能否良好锚定及避免移位非常重要。大量钙化也是术后主动脉瓣反流、主动脉瓣环撕裂、冠状动脉堵塞的危险因素。相对于球囊扩张式瓣膜,自膨式支架受钙化影响而产生术后瓣周漏的可能性更大。升主动脉及主动脉弓的钙化是术中卒中的重要原因,而对钙化的主动脉瓣行球囊扩张成形进而导致的异位栓塞也有报道。CT对于钙化探查极为敏感,连续扫描后通过Agatston评分系统,可以对钙化进行定位、定量分析。

图20-4主动脉瓣狭窄MDCT图像

A、B.斜矢状位及横轴位示主动脉瓣环及瓣叶明显钙化,可见主动脉瓣狭窄后升主动脉扩张;C.主动脉VR像示主动脉管壁明显动脉粥样硬化,各管腔未见明显狭窄,TAVI股动脉入路未见明显狭窄

MDCT还可以为TAVI手术的入路提供重要的信息。TAVI瓣膜植入的方法主要包括:股静脉途径,经房间隔穿刺的前向技术,但因较高的并发症发生率,包括二、三尖瓣的损害,现临床上已基本不用;逆向技术(经股髂动脉、经锁骨下动脉和经腋动脉)和非体外循环经心尖直接径路植入术。逆向技术时动脉的选择主要依赖于血管内径大小、钙化范围及扭曲程度,MDCT可通过对双侧髂血管全程及股动脉、主动脉成像来评估上述指标。通过三维成像,可以对髂动脉股动脉的管径,粥样硬化情况及走行进行全面的术前评估。

MDCT在术后的随访中也有重要的作用。术后即刻行MDCT检查可以发现是否有支架断裂、支架几何形态,贴壁状况及瓣叶是否增厚、粘连,联合应用MPR、VR、MIP等多种重建方式可获得最佳显示效果。

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