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三临床表现（第1页）

“沈渔邨精神病学（第6版）（..）”！

第七节

抽动障碍

抽动障碍（Ticdisorders）是一种起病于儿童和青少年时期，以不自主的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动和（或）发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍（也称抽动秽语综合征、Tourette综合征）。抽动障碍经常导致病人缺乏自尊，家庭生活、社会形象、学习和工作表现受损及适应困难。所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、发热而加重，都可因放松、全身心投入某件事而减轻，睡眠时消失。

尽管抽动症状早有描述，但是系统地描述和研究是开始于19世纪，由J.M.G.Itard（1825）和GeorgesGillesdelaTourette（1885）首先报告。在GillesdelaTourette的经典研究中，报告了9例“运动不协调”或抽动，伴有重复言语和模仿言语的“不连贯喊叫声”的个体。除了重点描述严重抽动这一核心症状外，他的报告注意到了抽动障碍与强迫症状相关并在一些家族中有遗传倾向。最近，Leckman和Cohen（1998）的研究发现，抽动障碍的个体，除了抽动症状以外可以出现大量的行为问题，包括讲话粗鲁或品行障碍、冲动行为、注意力不集中、多动和强迫症状。

一、流行病学特点

抽动障碍可发生于世界各种民族和各种社会阶层中，目前国内外学者一致认为抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道：5%～20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%～2%，Tourette综合征的患病率为0.05%～3%。男孩多见，男女比例6～9∶1。

我国抽动障碍的流行病学研究始于20世纪80年代早期，到目前为止仅有局部的研究。综合估计，学龄儿童短暂性抽动障碍患病率为0.34%～7.70%、慢性运动或发声抽动障碍的患病率为0.27%～4.72%；Tourette综合征患病率为0.37%～0.71%。男性高于女性，发病高峰在6～10岁，各年龄组患病率以9～10岁组为最高，延迟诊断率为72.1%，延迟诊断时间中位数为1.1年。

二、病因及发病机制

抽动障碍的病因尚未完全明确。其中，以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。

（一）遗传因素

目前研究表明该障碍与遗传因素有关，但遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传，外显率受多种因素的影响而不全。发声与多种运动联合抽动障碍易感基因的研究成为近年来研究的重点。通过对多巴胺和去甲肾上腺素有关基因的研究，发现有许多异常，但是尚未找到肯定的致病基因，大多学者认为该病是多基因遗传。

（二）神经生化因素

该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂，且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常：①多巴胺活动过度或受体超敏；②苍白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲肾上腺素功能失调；④5-羟色胺水平降低；⑤乙酰胆碱不足，活性降低；⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前，最受关注的是兴奋性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。

（三）脑器质性因素

50%～60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常；少数患儿存在头颅CT的异常，如脑萎缩；部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小，提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的侧化异常；PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。

（四）社会心理因素

抽动症状明显与心理压力和紧张相关。研究也证实应激可诱发有遗传易感性的个体发生抽动障碍。

（五）其他因素

有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物（中枢兴奋剂、抗精神病药）也可诱发该障碍；临床还发现有些TS患者进食海鲜、食用色素和食物添加剂可使抽动症状加重。因此，一些学者提出Tourette综合征的神经免疫缺陷学说，并试行免疫学治疗，但疗效尚不肯定，还有待于进一步研究。

尽管Tourette综合征的形成与遗传、感染、生化、免疫及社会心理因素有关，但是哪一因素都不能完全解释疾病的特殊表现和严重程度，可能是遗传与环境或非遗传因素共同发挥作用所致。LeckmanJF等强调具有Tourette综合征遗传素质的儿童，如遇到不利的环境条件，并超出神经系统的耐受力或内环境平衡遭到破坏时，可促使发病。提出遗传因素、其他危险和保护性因素与神经生物学发育因素相互作用导致抽动、强迫及其他抽动相关症状的观点。目前已得到众多学者的认可。

三、临床表现

（一）短暂性抽动障碍

短暂性抽动障碍，又称一过性抽动障碍、习惯性痉挛、暂时性抽动，是儿童期一种最常见的抽动障碍类型，尤其在青春期前的儿童中非常常见。其中男孩明显多于女孩。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征，临床表现为突然的、重复的、刻板的一种或多种运动性抽动和（或）发声性抽动。但是，大多数表现为简单性运动抽动，少数表现为单纯的发声性抽动。最为常见的运动性抽动为面部、头颈及手臂的抽动，发声性抽动也很常见。病程中，抽动症状可以表现为时轻时重，通常在紧张，过度兴奋，疲劳等情况下症状加重。儿童常常忽视自己的抽动症状，或是努力掩盖（如，“我感冒了所以我吸鼻子”）。而事实上，这些强烈的、反复的眨眼、吸鼻、清嗓子等，常导致儿童被带到眼科、耳鼻喉科或变态反应科按近视眼、沙眼、结膜炎、咽炎、过敏症等治疗。

儿童时期的短暂性抽动障碍病程短，最多不超过一年。一般不会造成严重后果。尽管很多病例家族史为阴性，但是在临床上尚无良好的方法预测什么样的抽动将会逐渐减轻或不治自愈，什么样的抽动会持续存在甚至不断加重和恶化。家族研究表明在一些患者当中，短暂性抽动障碍是Tourette综合征基因较弱的表达的结果，其后代存在遗传危险性。是否存在一些不受遗传控制的或是交替遗传决定的短暂性抽动呢？这仍需要进一步的研究。

（二）慢性运动性或发声性抽动

慢性运动或发声抽动障碍以病程长、抽动形式相对单一、持续、刻板为特点。该障碍通常起病于儿童早期，与其他抽动障碍一样，在其病程中，抽动症状也是时好时坏消长变化的，其症状严重程度波动范围较大，同样，在紧张、过度兴奋、疲劳的情况下症状加重。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动，但运动抽动和发声抽动并不同时存在。最为常见的抽动为运动性抽动，尤其是面部，头颈部和肢体的抽动。其中以简单或复杂运动抽动最为常见，部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动，并以清嗓、吸鼻等相对多见。

慢性运动或发声抽动障碍症状相对不变，可持续数年甚至终生。有学者对患有慢性抽动的成人患者进行评估，追踪其病史可以发现很多患者儿童时期就开始出现抽动症状。不过这些症状在青春期后期会有所缓解，而成人后表现的可能只是慢性运动性或发声性抽动的残留症状。

（三）Tourette综合征（TouretteSyndrome，TS，发声和多种运动联合抽动障碍）

TS又称发声和多种运动联合抽动障碍、抽动秽语综合征。本症是一种慢性神经精神障碍性疾病，可不同程度地干扰和损害儿童的身心发展和认知功能，影响社会适应能力，甚至可迁延致残。

TS是抽动障碍中最有代表性、临床表现最复杂、最严重、诊断和治疗最困难的一种类型。患者的始发症状通常在5～8岁出现。起初，其症状和短暂运动性抽动障碍相似，抽动较轻且持续时间较短，主要包括面部、头部和上肢的抽动。随着时间的推移，抽动症状持续存在且症状类型越来越多，分布范围越来越广，通常从身体的上部发展到躯干及腿部（从头到脚发展）。起初，其运动性抽动多为简单性抽动（如眨眼、皱鼻、甩手、摇头等），随着时间的推移，将出现大量的复杂性运动性抽动，如挤眉弄眼、拍打、触摸、旋转、跳跃、弹击等。

通常在运动性抽动出现一两年后出现发声性抽动。但是也有一些患者首发症状即是简单发声性抽动，如，吸鼻、强迫性清嗓。早期的发声性抽动多为简单性抽动，主要包括喀喇音、唧唧声、清嗓声、咕噜声、咳嗽声、吱吱声。此后将出现复杂的发声性抽动，如突然发出不合适的音节、单词、短语，以及重复言语、模仿言语等，说话的流畅性和节律性发生改变。虽然该疾病被称为抽动秽语综合征，但是大约只有13的患者会出现秽语症状，且多在青春期左右出现。

TS患者抽动形式的变化是多种多样的。患者抽动症状在数周或数月内可以时好时坏消长变化，甚至可能消失，或是被其他形式的抽动取代。抽动症状可以单独出现或是出现多种涉及身体诸多部位的复杂运动和发声抽动症状。抽动发作的频率波动范围也很大，有的表现为一周孤立的发作几次，而严重的可以表现为连续的抽动持续几小时，这使患者感到筋疲力尽，同时会使患者及其周围的人感到惊恐和难受。无论是否对发作时间进行界定，对抽动形式的分析均可以发现抽动为阵发性（或是一阵接一阵），抽动特征可以随时间而波动变化。抽动的强度变化也很大，小的抽动只有患者自己才能感觉到，而严重的抽动可以使整个屋子里的人都能察觉，甚至对自己和周围环境造成危害。在少数病例中，由于存在暴力运动性抽动（如，自我击打、抓咬等），可以出现咬伤嘴唇、毁容、杵瞎眼睛等现象。

患儿，尤其是年幼患儿，可能忽视，甚至否认、淡化自己的抽动症状。患儿常常会努力用相似的症状来掩盖自己的运动性和发声性抽动症状（如用梳头动作来掩盖自己头部的抽动；用学动物叫“喵-喵”或是“汪-汪”等掩盖自己的发声性抽动）。患者能够在短时间内或多或少地控制自己的抽动症状（如，去教堂做礼拜或当众表演的时候），但是一旦放松警惕，马上可以感觉到抽动发作。这会导致老师和家长产生错误的印象：抽动是故意的，是毛病，并且可以通过加强意志力而控制。在睡眠时抽动症状消失，而紧张、过度兴奋、过度疲劳、生病时抽动症状加重。

尽管患者的病程很难预测，但是一般而言，青春期早期症状最为严重，而到成人早期，大部分患者的症状均减轻甚至消失。然而，与抽动相关的一些症状，如强迫、焦虑、注意缺陷等症状可能长期存在。识别导致抽动症状持续到成人期的危险因素是临床研究的一个重要领域。

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