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第一节 病因及流行病学(第1页)

“主动脉及周围血管介入治疗学(..)”!

第一节

病因及流行病学

迄今,该病病因尚不明确。过去笼统认为,该病可能是某些感染(如结核和上呼吸道)引起的一种自身免疫过程。近年来研究表明,大动脉炎患者,T细胞缺乏正常规律:CD4增高而CD8降低;T细胞与内皮细胞及细胞外基质异常的相互作用。大动脉炎患者主动脉组织中穿孔蛋白(自然杀伤细胞活动的标志)的存在是细胞介导的细胞毒性的直接证据。由热休克蛋白诱导的淋巴细胞亦参与该病,主动脉病变组织中显示HLAⅠ、HLAⅡ及细胞内黏附分子(CAM-1)表达增强。因此,一些不明确的蛋白片段和抗原、淋巴细胞、HLA、CAM-1及一些不确定因素在该病的血管损伤中起重要作用。

免疫球蛋白、免疫络合物及类风湿因子水平增高,提示体液介导的发病机制。一些实验表明,大动脉炎患者抗主动脉抗体增高,用该病患者提取液注射入兔子的主动脉壁中可诱导大动脉炎。临床及基础研究资料表明,大动脉炎是由多因素免疫调节异常所致。

人种差异在大动脉炎的发展中起重要的作用,一组60例不同种族背景的大动脉炎分析表明存在种族偏差。另外,当地亚洲妇女发病率比居住在美国的亚洲妇女高,种族分布在其他国家的大动脉炎患者也有相类似的情况。大多数患者在儿童时期发病,高峰期为30岁左右。而意大利和瑞典发病年龄较晚,平均41岁。相当部分病人在少年期发病,应高度怀疑此病并做出早期诊断,但少数病人60~70岁才出现症状,需与巨细胞动脉炎相鉴别。

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