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第四节 主动脉发育异常（第1页）
“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！
第四节
主动脉发育异常
主动脉发育异常主要指主动脉弓及主动脉分支先天发育异常。
主动脉弓的胚胎发育过程：自胚胎发育第4周开始，先后从腹侧主动脉囊发出6对鳃动脉弓与背主动脉相连接，这6对鳃动脉弓并不同时出现。在第3对鳃动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均退化消失，第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。对形成主动脉弓及分支有重要作用的是第3对、第4对及第6对鳃动脉弓。第3对鳃动脉弓的近段形成颈总动脉；第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧参与形成无名动脉和右锁骨下动脉；第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉连接中断，左侧远段在胎儿期持续存在称为动脉导管，左侧锁骨下动脉由左侧第7节间动脉形成。绝大多数的主动脉弓畸形是源于应该退化的部分残存，而应该保留的部分退化。
多数主动脉先天发育异常无症状，少数可引起血流动力学异常或产生局部压迫症状。本节主要介绍右位主动脉弓（rightaorticarch，RAA）、双主动脉弓（doubleaorticarch，DAA）、孤立型锁骨下动脉（isolatedsubclavianartery，ISCA）、永存第五对主动脉弓（persistentfifthaorticarch，PFAA）。
一、右位主动脉弓
（一）病因及流行病学
正常人为左位主动脉弓，对食管产生前方与左侧压迹。右位主动脉弓为胚胎发育时第4鳃动脉弓左弓退化消失而右弓发育所致。
（二）病理解剖及病理生理学
右位主动脉弓可分为三型：
1.Ⅰ型
为镜面右位主动脉弓，即右位主动脉弓依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉，此型右位主动脉弓不引起血流动力学异常，但常合并于发绀属先天性心脏病。
2.Ⅱ型
为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉，即右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉。迷走左锁骨下动脉起自主动脉弓远端，自食管后方走行至左上纵隔，其起始部可有憩室样膨凸，称为Kommerell憩室，降主动脉可为右位或左位。此型右位主动脉弓常多为单发畸形，仅5%合并其他心血管畸形。
3.Ⅲ型
为右位主动脉弓合并孤立型左锁骨下动脉，即右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。左锁骨下动脉单独通过动脉韧带或动脉导管与左肺动脉相连，左上肢依靠左侧椎动脉窃血供给，多合并复杂畸形。
（三）临床表现
1.右位主动脉弓Ⅰ型
不引起血流动力学异常，常无临床症状。
2.右位主动脉弓Ⅱ型
右位主动脉弓、Kommerell憩室及迷走左锁骨下动脉、动脉导管或韧带、左肺动脉、肺动脉干形成血管环，可压迫食管及气管，引起吞咽困难、胸部疼痛、呼吸不畅等症状。由于该血管环宽松，一般症状轻微或无症状。但随着年龄增大，憩室处主动脉粥样硬化可并发动脉瘤或夹层，进而导致主动脉破裂、死亡，该类报道并不少见。
3.右位主动脉弓Ⅲ型
孤立型左锁骨下动脉可导致椎动脉窃血，引起颅脑缺血症状，如眩晕、眼花、走路不稳、头痛、听力减退等。患者还有左上肢供血不足症状，包括左侧桡动脉搏动减弱或无脉、双上肢压差增大（一般超过30mmHg）、左上肢肌肉萎缩等。
（四）影像诊断
1.胸部X线平片
（1）右位主动脉弓Ⅰ型：
正位胸片可见右上纵隔凸出或增宽，主动脉结位于右侧而不在左侧，且位置较高，可达胸锁关节水平，气管和食管（服钡）右缘可见压迹，降主动脉在脊柱右缘；
（2）右位主动脉弓Ⅱ型：
主动脉结位于右侧，同时左上纵隔同水平有小的“主动脉结”（迷走左锁骨下动脉），侧位可见食管后缘的反向压迹，则为Kommerell憩室或左位降主动脉的征象。
（3）右位主动脉弓Ⅲ型：
与右位主动脉弓Ⅰ型相同，平片无法鉴别（图17-12）。
图17-12右位主动脉弓Ⅱ型
A.正位胸片示主动脉右位主动脉弓左降，主动脉结瘤样增大（△示），气管右缘可见主动脉弓压迹（↑示）；B.侧位胸片示气道后缘反向压迹（↑示）
2.超声心动图
超声诊断主动脉弓疾病，具有无创、快速、可重复及可提供血流动力学方面资料的优点。胸骨上窝动脉弓长轴切面是诊断主动脉弓畸形的关键。右位主动脉弓表现：①从标准胸骨上窝长轴切面只探及升主动脉部分；②自上述切面逆时针旋转探头15°~20°，才显示主动脉弓部和右向的降主动脉；③探头右上倾斜探查主动脉弓的第一分支，如第一分支朝向左侧随即分叉，则为右位主动脉弓Ⅰ型。左侧或右侧胸骨旁长轴切面可用于确定降主动脉的位置（右侧或左侧）。
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