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第三节 主动脉窦瘤及主动脉窦瘤破裂（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第三节

主动脉窦瘤及主动脉窦瘤破裂

一、病因及流行病学

主动脉窦部最常见的疾患为主动脉窦瘤（sinusofvalsalvaaneurysm，SVA）。主动脉瓣与窦管交界区域主动脉窦的扩张被定义为主动脉窦瘤。1839年Hope首次报道了一例主动脉窦瘤破裂，1840年Thurnam描述了多个未破裂主动脉窦瘤的病例。主动脉窦瘤可以为先天性或获得性，先天性主动脉窦瘤更为常见，常为主动脉壁中层与瓣环纤维组织连接处发育薄弱导致，继发于动脉粥样硬化或感染所致的主动脉壁弹性纤维退行性变是获得性主动脉窦瘤的主要原因。窦瘤最常起自主动脉右冠窦或无冠窦，较少累及左冠窦，窦瘤的解剖位置决定其可能破入的腔室，文献已报道了窦瘤可破入任何心腔，包括心外结构。

先天性SVA临床少见，占所有先天性心脏病的0.1%~3.5%，占所有开胸手术的0.14%。SVA患者可能无临床症状，故准确的发病率并不清楚，一项8138例尸检研究提示其发病率为0.09%。SVA患者通常无明确家族史。SVA男性中发病率明显高于女性（4∶1），且亚洲人群发病率较高。SVA伴发室间隔缺损在东方国家人群发病率更高，且常合并嵴内型室间隔缺损，而西方国家人群更多合并膜周部室间隔缺损。

获得性或非先天性SVA发生率更低于先天性SVA。其常继发于主动脉壁的损伤，包括感染（梅毒、细菌或真菌的内膜炎、结核）、退行性疾患（动脉粥样硬化、结缔组织紊乱及囊状内膜凋亡）、胸部创伤。获得性SVA常累及多个冠状动脉窦。但一些先天性因素包括遗传性结缔组织异常，如Ehlers-Danlos综合征、马方综合征，也会导致主动脉窦广泛弥漫扩张而不是局限性瘤样突出。文献报道有大动脉炎、白塞病导致的窦瘤形成。更为罕见的是医源性SVA，包括主动脉瓣置换术后、主动脉瓣广泛钙化切除术后。

二、病理解剖及病理生理

先天性SVA常发生于主动脉某个窦的局部，其发育薄弱又承受主动脉根部的高压，首先形成无症状的小囊袋。瘤的形成通常经过多年，逐步发展为指样的凸起，而穿透通常发生于瘤的尖端。常伴发于主动脉窦瘤的先天畸形，包括室间隔缺损（30%~60%）、主动脉瓣二瓣化（10%）、主动脉瓣反流，少见的包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损及主动脉瓣下瘤样扩张等。有人提出，无冠窦和右冠窦窦瘤与室间隔缺损的关系源于胎儿期右侧和左侧远端球间隔的不完全融合。不同于先天性SVA，获得性SVA常有一些特点：瘤体常在心外，可累及任何主动脉窦并向上延续。常合并获得性心脏感染疾患而很少合并心脏先天畸形。左冠窦窦瘤最少见，常为获得性，特别是左冠窦破入左室。先天性SVA很少累及左冠窦的可能原因是左冠状动脉被左冠窦壁支持，而左冠状动脉在发出后很快走行于心肌间隔内。

三、临床表现

未破裂的SVA常无症状并不易被发现。但随着超声心动图及其他无创影像学技术的发展，更多的未破裂的SVA被发现。部分患者SVA破裂前胸前区可闻及连续性杂音，这主要由血液往复进出SVA囊袋形成湍流导致。未破裂SVA患者也可有劳力性呼吸困难、心悸、心绞痛样胸痛等症状，尽管可能与窦瘤无关。多例个案报道了未破裂SVA也导致明显的解剖及生理紊乱。较大窦瘤会产生占位效应，如严重的心律失常包括室速及房颤，以及因窦瘤凸入室间隔压迫房室结或传导束导致的完全性房室传导阻滞。

SVA阻塞冠状动脉血流导致心肌缺血罕见。Chipps最早报道一例35岁男性，梅毒性孤立性主动脉左冠窦瘤压迫左主干引起心肌梗死。巨大的窦瘤是血栓形成的好发部位，血栓脱落常导致异位栓塞。

大部分窦瘤破裂发生于青春期后20~40岁，平均接受手术时间为35~39岁。很少病例为婴儿，儿童及老年患者。破裂导致的生理后果取决于破裂发生的速度、破口的大小及破入的心腔。相反的临床表现常使我们对窦瘤破裂的诊断陷入困境，SVA破裂的两种方式导致两种临床模式：巨大窦瘤的急性破裂及较小窦瘤的缓慢穿透。急性、巨大的破口导致严重的临床症候群：剧烈的胸骨下疼痛、上腹部疼痛，严重的呼吸困难。有文献报道，胸部钝伤及心导管检查可以是窦瘤破裂的诱发因素。逐渐加重的呼吸困难、疲乏、端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难也很常见，因为心脏在很短时间内无法适应突然增多的容量负荷。无论窦瘤破裂的位置，导致左向右或左向左分流，最终均会出现左心室超负荷。心衰的急性症状可持续数小时或数天，然后好转或恶化。小的窦瘤穿透可能更加隐匿。患者可能持续数月或数年无症状，直到出现充血性心力衰竭。

窦瘤破裂导致的猝死原因为心脏填塞，心肌缺血，传导阻滞或恶性心律失常。窦瘤破入心包腔（非常少见，2%无冠窦破裂），几乎不可避免地导致致命的心脏填塞。窦瘤破裂导致左主干开口受压引起心肌缺血或恶性心律失常也可导致猝死。若窦瘤破裂穿透室间隔基底部则会压迫希氏束导致房室传导阻滞及心律失常。Choudhary回顾分析了26例窦瘤破入室间隔的患者，超过50%发生充血性心力衰竭及完全性房室传导阻滞。

四、影像诊断

在主动脉窦瘤及主动脉窦瘤破裂的诊断中，影像学检查起主要作用，包括超声心动图（经胸及经食管），多排螺旋CT及MRA。

（一）X线胸片

未破裂的患者胸片多无阳性征象。个别患者，当巨大窦瘤凸入右室流出道，致流出道梗阻时，可出现肺血减少及右心增大的表现。当瘤体破入右心系统时，将会出现左向右分流的征象，即双侧肺血增多，左心房、室增大为主，类似心底部分流的X线改变，心影以主动脉型及二尖瓣-主动脉型多见。特别是突发的窦瘤破裂，心脏常无法适应分流导致的突然增加的容量负荷，而出现心功能不全。在X线胸片上表现为肺血增加程度较轻，与心影增大程度不相符，且肺淤血及肺水肿征象更加明显，提示心室功能受损。

（二）超声心动图

最佳显示切面为胸骨旁左心室长轴切面和主动脉根部短轴切面。可以见到受累的扩张的主动脉窦成囊袋状或指状向受累心腔凸出，因窦壁变薄，回声反射纤细光滑，在瘤体底部或突出的顶端见回声的中断。同时，超声心动图能判断是否合并室间隔缺损或其他畸形，房室腔的大小、心功能改变。彩色多普勒可观察分流的水平、部位、状态及分流量；脉冲及连续多普勒频谱测量可以分析分流时相、最大分流速度、压差。彩色多普勒见双期高速异常血流信号，频谱显示如“兔耳”征双峰。当经胸超声心动图因患者肥胖，肺气肿等肺部疾患观察不满意时，可行经食管超声心动图作为补充。

（三）多排CT或MRA

心电门控MDCT能够准确显示出主动脉窦瘤的形态、大小、破口及破入心腔等详细的信息。通过多种重建方法，包括容积再现，多曲面重组，最大密度投影等方法，对病变进行三维立体显示。MRA优势在于无X线辐射，可以以任意角度对病变进行扫描及重建，磁共振电影序列的应用使我们能够近乎实时地观察病变信息。MRI可发现主动脉窦瘤破口处，由窦瘤壁形成的瓣膜样结构飘入低压腔，此征象为主动脉窦瘤破裂的特征性表现。

（四）心血管造影

目前对于大多数患者来说，超声心动图已经能满足临床诊断的需要。而MDCT及MRI又能提供必要的补充。拟行介入治疗的患者，或需判断血流动力学改变，及高龄患者手术前常规冠状动脉造影时，可以行心导管检查及心血管造影检查。造影时体位以双斜位为佳，造影部位通常选择主动脉根部。显示受累主动脉窦部局限性囊状突出，可见相对较细的瘤蒂与窦相连，并可见造影剂通过破口进入心腔。

（吴文辉）

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