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第一节病理生理及临床表现（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第一节

病理生理及临床表现

PAVMs的病因学研究目前尚无定论，有以下几种可能：①大胚芽形成期的动静脉丛原始链接的间隔形成发生障碍，造成毛细血管发育不全；②单支肺动静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，易形成腔大壁薄的血管囊；③多支肺动静脉之间终末毛细血管床囊样扩张形成；④基因突变，由于大多数先天性PAVMs伴发HHT，15%~35%的HHT合并有PAVMs，而HHT是一种常染色体显性遗传疾病。

PAVMs主要分为瘤囊型和弥漫型。瘤囊型可分为单纯型（占80%~90%），即由一支供血肺动脉与一支引流肺静脉直接交通，瘤囊多无分隔；复杂型（占10%~20%），即由两支或两支以上的供血动脉和引流静脉且瘤囊多有分隔（图27-1）。弥漫型可局限于一个肺叶，或遍布全肺。此类动静脉之间仅有多数细小瘘管相连而无瘤囊形成，与遗传因素有关，有家族聚集性，常见于HHT患者。

图27-1肺动静脉畸形示意图

A.单纯瘤囊型，由一根供血动脉和引流动脉组成；B.复杂瘤囊型，由多个供血动脉构成

由于肺动脉与静脉之间存在异常交通，肺动脉血未经肺泡氧和过程直径进入肺静脉，致动脉血氧饱和度下降，血流动力学上属于“心外型”右向左分流，其分流量大小可从18%到90%。分流量小，临床症状和体征较轻，无通气障碍，PCO

正常，血红细胞总数变化不大；分流量大时，红细胞总数、血红蛋白明显升高，血氧含量及动脉氧分压降低，后期出现左心负荷过重。

呼吸困难、发绀和杵状指为PAVMs临床三联征，但仅有10%会出现典型的三联征。最为常见的症状为活动后呼吸困难，占31%~67%，如合并有鼻出血、黑便、咯血和皮肤、黏膜的毛细血管扩张出血，则提示合并HHT。患者症状与PAVMs的大小、范围有关，有13%~55%的患者无明显临床症状，多见于瘤囊

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