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第四节 主动脉发育异常（第2页）

3.CTA和MRA

CTA和MRA均可直观、多角度显示右位主动脉弓形态及其与各头臂动脉的连接关系，做出明确诊断并准确分型，还可清晰显示右位主动脉弓的各种并发心血管畸形及右位主动脉弓的并发症。CT强大的图像后处理功能，更可以立体地显示主动脉弓及分支的解剖特征，深受外科医师的欢迎，同时在显示血管环对气管及食管造成的压迫方面更优于DSA，在很大程度上可以替代造影检查（图17-13）。

图17-13主动脉右位主动脉弓Ⅱ型

A、B.主动脉CTA轴位图像示右位主动脉，主动脉弓与Kommerell憩室（﹡示）、左位降主动脉近段形成血管环，气管（↑示）及食管（△示）轻度受压；C.VR重建图像示主动脉右弓左降，弓部依次发出左侧颈总动脉、右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉，迷走左锁骨下动脉起始部扩张成Kommerell憩室

4.心血管造影

心血管造影是各种主动脉弓先天发育异常影像学诊断的金标准。对于各型右位主动脉弓，升主动脉造影可以清晰显示主动脉弓及各头臂动脉的形态、起源及连接关系；对于伴发的复杂心血管畸形，DSA不仅可以明确诊断、展示各畸形的解剖细节，同时还可以进行血流动力学检查，具有其他检查无法替代的优点。但由于DSA为有创检查，往往不作为首选检查方法。

二、双主动脉弓

（一）病因及流行病学

胚胎发育时，双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成主动脉弓，即形成双主动脉弓。双主动脉弓是临床最常见的血管环形式。

（二）病理解剖及病理生理学

升主动脉远端分为左、右两支主动脉弓，包绕气管及食管、形成血管环，于气管食管后方汇合成降主动脉；左弓多位于气管前方，又称为前弓，右位主动脉弓多位于气管食管后方，又称为后弓，通常右位主动脉弓较粗大。左、右主动脉弓各自发出相应的颈总动脉和锁骨下动脉；动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓与左肺动脉之间。双主动脉弓几乎均为单发畸形，无明显的血流动力学意义，但形成血管环，可压迫气管及食管。

（三）临床表现

主要表现为压迫症状，压迫气管产生气道梗阻症状，如咳嗽、气喘、呼吸困难、反复呼吸道感染、吸入性喘鸣音及吸气凹陷征等；压迫食管而引起和吞咽困难。

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

正位胸片可显示双侧主动脉结，右侧更为明显。服钡正位片可见第3、4胸椎水平上段食管两侧压迹，右位主动脉弓造成的压迹较左弓大且位置较高。侧位或右前位片食管后缘可见压迹，常伴有局部气管的前移（图17-14）。

图17-14双主动脉弓胸部X线平片

正侧位胸片示：双侧主动脉结（↑示）

2.超声心动图检查

在胸骨上窝长轴切面，可发现右肺动脉上方两个主动脉弓的圆形横断面，探头逆时针及顺时针旋转30°，可分别显示左侧、右侧主动脉弓及各自发出的两侧头臂动脉。

3.CTA和MRA

CTA和MRA均可多角度、多层面、立体直观地显示主动脉前后两个弓的形态及形成的血管环结构，可见两侧头臂动脉分别起自两个弓，借此与A型PAFF鉴别。另外，可以清晰显示双主动脉弓形成的血管环对气管、食管的压迫情况，在很大程度上替代造影检查，成为该畸形诊断的金标准（图17-15）。

图17-15双主动脉弓CTA检查

主动脉CTA检查横轴位及VR图像示升主动脉远端分为两个主动脉弓，分别发出双侧的头臂动脉，均与降主动脉延续，形成完整的血管环结构，包绕气管（↑示）及食管

4.心血管造影

升主动脉造影可清晰显示两个主动脉弓所形成的血管环结构及两侧头臂动脉的连接关系，但无法显示血管环对气管及食管的压迫（图17-16）。

图17-16双主动脉弓主动脉造影检查

升主动脉正位造影示双主动脉弓，分别发出两侧的头臂动脉

三、孤立型锁骨下动脉

（一）病因及流行病学

由于胚胎期一侧第4鳃动脉弓发育成主动脉弓，而另一侧锁骨下动脉近端及远端的第4鳃动脉弓同时退化，而动脉导管持续存在，连接该锁骨下动脉与同侧的肺动脉。故孤立型锁骨下动脉（ISCA）与主动脉弓相反，即右侧ISCA伴左位主动脉弓，左侧ISCA伴右位主动脉弓，后者相对常见。

（二）病理解剖及病理生理学

一侧锁骨下动脉与主动脉弓之间没有连接，锁骨下动脉通过动脉导管与同侧的肺动脉连接。如肺动脉的压力大于体循环压力，则肺动脉的静脉血通过动脉导管灌注患侧锁骨下动脉；如肺动脉压力低于体循环压力，椎动脉的动脉血经动脉导管逆流入肺动脉，导致左向右分流；如动脉导管闭合，则患侧锁骨下动脉通过同侧椎动脉窃血供血。

（三）临床表现

1.患侧上肢缺血性改变

表现为患侧上肢无力、皮温低、肌肉萎缩或疼痛、动脉搏动弱、患侧上肢血压低于对侧。

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