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第四节 主动脉发育异常（第3页）

2.椎动脉窃血症状

眩晕或头痛等。

3.肺动脉窃血症状

肺动脉压力较高时，患侧上肢由肺动脉通过动脉导管供血，造成患侧上肢血氧饱和度减低，出现发绀及杵状指。

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

正常或可见右位主动脉弓征象，无特异性。

2.超声心动图检查

可采用能量多普勒超声检测微弱血流信号。患侧锁骨下动脉近段血管腔内充填均质或不均质回声，血流信号消失，开口以远探及低速低阻力类似颅内动脉血流信号，患侧椎动脉血流方向完全逆转。

3.CTA和MRA

均可清晰地显示患侧锁骨下动脉与主动脉弓之间无连接，以及ISCA-动脉导管-肺动脉动脉之间的连接，直观、立体，可明确诊断。

图17-17孤立型右锁骨下动脉

2岁，男，因发现连续性心脏杂音、右侧上肢血压低就诊，超声示左侧动脉导管未闭；主动脉CTA检查VR图像示右侧锁骨下动脉（RSA）与主动脉弓无连接，通过右侧动脉导管与右肺动脉近端相连，主动脉峡部与左肺动脉近端之间可见左侧未闭动脉导管（PDA）

4.心血管造影

升主动脉造影可清晰显示主动脉弓的形态及与各头臂动脉的连接关系，未见患侧锁骨下动脉由右无名动脉或主动脉弓发出，首过不显影，晚期可见同侧椎动脉逆行显影并灌注锁骨下动脉。

四、永存第五对主动脉弓

（一）病因及流行病学

胚胎发育时第5对鳃动脉弓持续存在、不退化，形成永存第五对主动脉弓（PFAA）。发生率极低，仅0.3‰~3‰。

（二）病理解剖及病理生理学

PFAA可以与主动脉弓同侧或异侧，少数两侧并存，远端可以连接于降主动脉或肺动脉。Weinberg将之分为A、B、C三型（图17-18）。常合并主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、大动脉转位、共同动脉干、肺动脉闭锁、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等。

图17-18永存第5主动脉弓

A型：主动脉弓双腔型，升主动脉远端分成上、下两弓，上弓（第4对弓）发出三支头臂动脉，下弓（第5对弓）位于升主动脉远端与主动脉峡部之间，峡部可合并缩窄；B型：主动脉弓离断型，第4对弓于左锁骨下动脉以远离断，全部头臂动脉均起源于第4对弓，主动脉弓低位，即PFAA，位于第4弓下方；C型：体-肺连接型，升主动脉借PFAA与肺动脉连接，可合并肺动脉闭锁或狭窄

（三）临床表现

单纯的PFAA可以无症状，合并主动脉弓缩窄时可导致头臂动脉血压增高，出现头痛，合并右心室流出道梗阻或闭锁时，PFAA患者可出现发绀、胸痛或气短等。

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

A型PAFF及B型PAFF胸片无特异性，C型PAFF表现为肺血增多，左心室增大，肺动脉高压等，类似于动脉导管未闭。

2.超声心动图检查

胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示A型PAFF的主动脉弓分成上、下两个弓，即双腔征象，头臂动脉均起源于上弓。B型PAFF在胸骨上窝切面或胸骨旁高位切面可显示升主动脉发出三支头臂动脉后呈盲端，其下方PFAA起自升主动脉远端，连接于降主动脉，合并狭窄时，连续多普勒可测出血流速度及压差。C型PAFF易误诊为动脉导管未闭，在胸骨旁高位切面及胸骨上窝切面可显示异常血管自升主动脉远端连接至肺动脉分叉，彩色多普勒可显示自PFAA向肺动脉的连续性分流信号。

3.CTA和MRA

可清晰显示PFAA的起止、走行及头臂动脉的起源和排列情况，并直观地显示主动脉弓离断、主动脉狭窄等并发畸形，可明确诊断并准确分型，在一定程度上可替代造影检查。

4.心血管造影

升主动脉左前斜位可以清晰展现主动脉弓及升主动脉发出的PFAA的解剖形态、主动脉弓与头臂动脉的关系以及是否并发动脉导管、主动脉缩窄或中断等畸形，可以同时测量压力及血氧饱和度的变化，进行血流动力学检查仍是该种主动脉畸形诊断的金标准（图17-19）。

图17-19永存主动脉第五弓C型，肺动脉闭锁

A、B.心脏CTA检查VR图像示：主动脉弓发出三支头臂动脉，升主动脉远端右后壁发出一粗大血管，即永存主动脉第五弓（↑示）与左右肺动脉融合处相连，肺动脉与心室无连接，左肺动脉起始部狭窄；C、D.同一患者，升主动脉及主动脉第五弓选择性造影示升主动脉远段发出永存第五弓（↑示），与左右肺动脉融合处相连，主肺动脉未发育

（禹纪红）

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